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Nel 1861 il medico
francese Prospero Ménière individuò e descrisse una condizione
patologica caratterizzata da una serie di sintomi comuni: vertigini,
ipoacusia (riduzione parziale dell’udito) e acufeni (sensazione di
ronzio e fischi), spesso accompagnati da nausea e vomito. Ménière fu il
primo a correlare le improvvise e ripetute crisi di vertigini a una
patologia dell’orecchio interno, escludendo un coinvolgimento del
sistema nervoso centrale. I sintomi vennero descritti come intervallati
da periodi di remissione durante i quali, inizialmente, i pazienti
godevano di buona salute. Da allora questa patologia prese il suo nome.
Cos’è la Malattia di Ménière
La Malattia di Ménière, seppure molto fastidiosa e invalidante, non è
contagiosa né fatale.
Si tratta di una malattia dell’orecchio interno di cui ancora oggi si
ignorano le cause. La malattia è correlata al liquido presente nei
canali semicircolari dell’orecchio medio (endolinfa), che regola il
nostro equilibrio e il senso della posizione. Quando la testa si muove,
l’endolinfa si sposta, inviando così segnali al cervello, tramite i
recettori nervosi presenti nel labirinto membranoso dell’orecchio
interno, sul moto del corpo.
Nella Malattia di Ménière, la filtrazione e l’escrezione dell’endolinfa
sembrano ostacolate o compromesse: questo comporta un aumento del
liquido e una dilatazione del labirinto e quindi una non corretta
trasmissione dei messaggi inviati al cervello.
La Malattia di Ménière è un problema cronico, cioè che dura nel tempo.
Fortunatamente le persone che soffrono di questa malattia non
presentano sempre i sintomi attivi, tipici di un “attacco”.
Quanto è diffusa
I dati sull'incidenza (nuovi casi/anno) e la prevalenza (tutti i casi
nella popolazione) della malattia di Ménière sono molto variabili.
Sembra che, negli Stati Uniti, la prevalenza sia di circa 200 casi su
100.000 persone (in altre parole ne sarebbe affetto circa lo 0,2% della
popolazione). Si osserva un aumento di prevalenza con l'età, fino ai 60
anni.
In Italia, è stata registrata un’incidenza di 8 su 100.000 persone, e
una prevalenza di circa lo 0,4%.
Quali sono i fattori di rischio
La Malattia di Ménière è considerata una condizione degenerativa che
non fa parte del normale processo di invecchiamento. Non si tratta di
una malattia ereditaria, anche se in alcuni casi si nota familiarità.
Circa le cause e dunque i fattori di rischio che conducono alla
manifestazione di questa malattia sono state formulate numerose
ipotesi, ma nessuna è definitiva. Alcuni ricercatori ritengono che
possa trattarsi di una malattia autoimmune (ovvero il corpo attiva
risposte immunitarie contro se stesso), altri ritengono possa essere
causata da un virus, o ancora che si possa verificare dopo un trauma
che ha causato un danneggiamento a carico dei nervi o del tessuto
dell’orecchio interno.
Come si manifesta
La Malattia di Ménière colpisce in modo diverso. I sintomi sono
episodici, improvvisi e fluttuano, nel senso che variano in intensità e
durata.
Possono durare da alcuni minuti a molte ore, raramente un giorno
intero, e verificarsi durante le ore diurne o durante la notte.
I principali sintomi sono rappresentati da capogiri, sensazioni anomale
di movimento e perdita di equilibrio (vertigini), percezione di rumori
o ronzii (acufeni) e sensazione di ovattamento nell’orecchio o di
parziale perdita dell’udito (ipoacusia). I sintomi riguardano
solitamente un solo orecchio (la malattia colpisce entrambe le orecchie
nel 20-30% circa dei pazienti).
L’entità delle vertigini può essere di grado molto diverso: per alcune
persone si tratta di semplici giramenti di testa con i quali è
possibile convivere, per altri si arriva al punto di perdere
l’equilibrio senza alcun preavviso. Anche gli acufeni possono essere di
vario grado e intensità soggettiva.
Alcuni pazienti sperimentano crisi vertiginose un paio di volte l’anno,
solitamente in concomitanza con il cambio di stagione; altri possono
essere occasionalmente disturbati da un intenso e incontrollabile
ronzio alle orecchie (tinnito) anche durante il sonno. In altri
pazienti si verifica una perdita dell’udito fluttuante e instabile che
può prolungarsi per lunghi periodi.
Alcuni pazienti, come conseguenza delle vertigini, lamentano anche una
sensazione di estrema stanchezza e spossatezza, nausea e vomito,
incapacità di concentrarsi, distrazione, scarsa memoria, confusione e
disorientamento, nonché estrema sensibilità al rumore, alla luce e mal
di testa.
Come viene classificata
La malattia di Ménière classica è caratterizzata da attacchi episodici
di vertigine, accompagnati da nausea e vomito, perdita dell’udito,
tinnito, senso di pienezza nell’orecchio coinvolto. In alcune forme
l’udito non subisce variazioni e mancano altri sintomi quali acufeni e
senso di ovattamento; la malattia di Ménière bilaterale è
caratterizzata da una perdita fluttuante della capacità uditiva a
entrambe le orecchie e da ricorrenti episodi di vertigine.
Come si distingue la malattia di Ménière
Molte malattie e condizioni patologiche hanno gli stessi sintomi della
malattia di Ménière, pertanto non è possibile porre una diagnosi
corretta semplicemente basandosi sui sintomi. Per arrivare a una
diagnosi certa, deve essere valutata attentamente la storia clinica del
paziente, con un esame fisico accurato da parte di un
otorinolaringoiatra, inclusi test audiometrici e vestibolari. I test
diagnostici includono l’ENG (ElettroNistagmoGrafia), che valuta il
bilanciamento corporeo attraverso il movimento degli occhi; la sedia
rotatoria (rotary-chair test), che misura la
funzionalità dell’orecchio interno basandosi sul movimento oculare; il
VEMP test (Vestibular Evoked Myogenic Potentials),
che misura la risposta al suono, quindi la funzionalità dell’orecchio
interno, tramite le contrazioni dei muscoli del collo; la
posturografia, in grado di rivelare quale parte del sistema
dell’equilibrio può essere la causa dei problemi.
I test effettuabili per escludere altre condizioni patologiche che
possono causare problemi simili includono la risonanza magnetica (RM),
la tomografia computerizzata (TC) e il test di risposta audiometrica.
Quali sono le terapie disponibili oggi
Nessuna terapia è in grado di curare la causa della Malattia di
Ménière, ma è possibile offrire al paziente il controllo dei sintomi
con terapie di supporto che prevedono l’uso di un diuretico, che agisce
riducendo il volume dell’endolinfa. È importante anche agire
tempestivamente sulla dieta, introducendo un regime alimentare povero
di sale per evitare l’accumulo di liquidi. Spesso nella terapia viene
incluso un farmaco per alleviare o prevenire le vertigini e che possa
aiutare il paziente a rilassarsi e ridurre la paura causata
dall’imprevedibilità dei sintomi.
Si ringrazia la SIF
– Società
Italiana di Farmacologia per la collaborazione
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